Преждевременное половое развитие при первичном гипотиреозе

стероидогенез

Описаны единичные случаи, наблюдается на фоне длительно не леченного гипотиреоза. Патогенез его связывается с так называемым гормональным перекрестом на уровне гипофиза или гипоталамуса: в ответ на гипофункцию щитовидной железы возникающая гиперплазия гипофиза или активация гипоталамуса ведет к усилению секреции не только тиреотропина или тиреолиберина, но и гонадотропинов или гонадолиберина. Это способствует гиперфункции яичек и развитию ППР. Коррекция его заключается в лечении гипотиреоза.

ППР при поздно начатом лечении кортизолом БАГС. Механизм возникновения следующий: сенсибилизированный высоким уровнем андрогенов гипоталамус достигает пубертатного уровня функционирования, с другой стороны — высокий уровень андрогенов тормозит по принципу обратных связей функцию гонадостата, как это свойственно врожденному адреногенитальному синдрому. Применение кортизола растормаживает гонадостат, что ведет к истинному ППР. Поскольку после начала лечения кортизолом дополнительная к надпочечниковой гиперандрогения тестикулярного генеза усиливает ускорение костного созревания, рекомендуется комплексное применение кортизола с антигонадотропными препаратами.

В первую очередь при наличии соответствующей клинической картины необходима диагностика церебральных нарушений. С этой целью используются электроэнцефалографические, рентгенологические исследования и компьютерная томография. Исследования позволяют установить локализацию пораженного участка мозга. Из гормональных показателей диагностическую ценность имеет уровень Т, который у детей может достигать пубертатного уровня. Показатели ЛГ и ФСГ вариабельны, однако более высокие, чем при нормальном пубертате, при этом уровень ЛГ выше уровня ФСГ (при нормальном пубертате наоборот), уровень секреции ЛГ как при нормальном пубертате, уровень ФСГ сопоставим с допубертатными значениями. При ППР проба с люлиберином у мальчиков была положительна по показателям ЛГ и отрицательна по показателям ФСГ.