Лечение преждевременного полового развития, часть 2

дефицит кортизола

ППР при гормонопродуцирующей опухоли яичка. Чаще всего это доброкачественная опухоль одного яичка исходящая из лейдиговских клеток (лейдигома), клеток ( Vp толи (сертолиома), клеток семяродного эпителия (андроб ластома).

Яичко, пораженное опухолью, плотное, бугристо, увеличено в размерах, болезненное при пальпации. Второе яичко атрофировано. Лейдигома сопровождается увеличен ной продукцией тестостерона, андробластома и сертолиома дают увеличение продукции и тестостерона, и эстрогеном. Уровень гонадотропинов резко снижен.

Степень выраженности зависит от возраста, в котором возникла опухоль, и уровня продукции гормонов. Тормоши продуцирующие опухоли яичек составляют 2% всех опухолей, появляются в детстве, вызывают преждевременное возникновение вторичных половых признаков, ускоряют рост и дифференцировку скелета. Лечение оперативное.

ППР при врожденном адреногенитальиом синдроме (ВАГС). В АТС развивается как результат врожденной гипер плазии коры надпочечников, приводящей у девочек к развитию вирильного синдрома (ложного женского гермафродитизма), у мальчиков — к ложному преждевременному половому развитию. Патогенез развития гиперапдро генизации аналогичен у тех и других: врожденная недоела точность ферментных систем, участвующих в синтезе глюкокортикоидов ведет к врожденному дефициту кортизола; компенсаторная гиперпродукция АКТГ вызывает гипертрофию коры надпочечников и усиленный синтез половых органов.

Клиническая картина аналогична ППР при ВАГС, если опухоль возникает в допубертатном возрасте. Диагностика направлена на дифференциацию с ВАГС, в отличие от которого имеет место резко повышенный уровень 17-КС (в десятки раз), отрицательная проба с кортизолом (содержание в моче 17-КС не снижается), нормальный уровень в крови 17-оксипрогестерона. Наличие опухоли, чаще односторонней (второй надпочечник может быть атрофирован), подтверждается с помощью пневмосупраренограмм, УЗ- исследования, радиологических методик с меченым j131, компьютерной томографии.

Лечение оперативное, в случае метастазов используются ингибиторы коры надпочечников (хлодитан, ортопара- ДДД).

При наличии метастазов прогноз неблагоприятный.

При дифференциальной диагностике необходимо отличать ППР от семейной формы раннего полового созревания, при которой имеет место умеренное опережение сроков полового созревания без патологических изменений со стороны половых и других органов и функциональных систем.

Следующим этапом является выделение неполной формы ППР (изолированного развития полового оволосения — adrenarche ргаесох). У этих детей развитие половых органов не отличается от нормы, костный возраст соответствует паспортному, уровень 17-КС не приближается к возрастной норме в отличие от надпочечниковых форм ППР.

Очередным этапом дифференциальной диагностики является разделение истинного ППР отложного. Вначале отклоняются все формы ложного ППР. При гормонопродуцирующих опухолях яичка патогномоничным симптомом является односторонняя бугристая опухоль; в случае непальпируемой опухоли яичка проводится дифференциальная диагностика с надпочечниковыми формами ППР по положительной пробе с дексаметазоном (уровень 17-КС снижается), по отсутствию увеличения надпочечников на пневмосупраренограмме и при УЗ-исследовании.

Длительный прием анаболических гормонов у истощенных и ослабленных детей может привести к ускорению пубертатного развития, по клинике напоминающему ВАГС. При этом необходимо учитывать соответствующий анамнез, нормальный или лишь слегка повышенный уровень 17-КС.

После исключения всех ложных форм ППР молено думать об истинном ППР, которое подтверждается высоким уровнем гонадотропинов ЛГ и ФСГ, превалированием уровня ЛГ над ФСГ, положительной пробой с люлиберином.

При точном диагнозе истинного ППР необходимо тщательное исследование ЦНС для подтверждения или исключения ее органического поражения. Характерная неврологическая, офтальмологическая, психиатрическая симптоматика является показанием для проведения рентгенографических, энцефалографических исследований, а также эхоэнцефалографии, компьютерной томографии, а в сложных случаях для уточнения очага поражения — пневмоэнце-фалографии и ангиографии головного мозга. При отсутствии данных о поражении ЦНС истинное ППР следует расценить как идиопатическое.